La epidermolisis bullosa o ampollar es una enfermedad genética que afecta a la piel, manifestándose en forma de ampollas, úlceras y heridas en la piel al mas mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas provocando el cierre del esófago provocando pérdida de peso al no poder ingerir alimentos (depende del tipo de epidermolisis que sea). Se manifiesta al nacer o en los primeros meses de vida.
La piel de los afectados por esta enfermedad es frágil, débil, extremadamente sensible y vulnerable. Al menor contacto físico se les desprende la piel provocando heridas o ampollas con aspecto de quemaduras.
Lucia es una niña que tiene esta enfermedad y la que me ha motivado a escribir sobre las técnicas de fisioterapia que pueden servir en niños con esta afectación.
Es importante empezar la fisioterapia antes de que aparezcan los primeros síntomas de rigidez articular permanentes o las causadas por la aparición de ampollas, para que la pérdida de función sea de una manera mas lenta.
Objetivos de la fisioterapia:
- Mantener o ralentizar la disminución del rango articular.
- Favorcer una mejor cicatrización de las heridas.
- Evitar la atrofia muscular por desuso de las mismas.
- Fortalecimiento muscular.
- Mantener una buena función manipulativa (ralentizar la sindactilia).
Técnicas de tratamiento:
Las técnicas de tratamiento utilizadas varían de un individuo a otro. Hay que valorar y observar la fragilidad de su piel cada día. La observación cada día de la marcha, de como se sienta o se levanta, o como coge un vaso, te dá muchas pistas a la hora de tener una preferencia de tratamiento, pero es muy importante tener en cuenta siempre sus manos.
Con niños pequeños es mas difícil el tratamiento por la falta de cooperación. Es importante para llegar a nuestros objetivos hacerlo mediante el juego, incluso para niños que cooperan para que no se les haga aburrido.
Estas son algunas de las técnicas que en el caso de Lucía he utilizado. Pero antes citaré unas recomendaciones:
- Es necesario preguntar al paciente en cada momento si le molesta y si las tomas de nuestras manos están o no en alguna ampolla o herida.
- Es preferible en muchas ocasiones optar por ejercicios que puedan hacer de manera autónoma (con nuestra ayuda o no), porque el paciente valora su umbral del dolor.
EJERCICIOS:
- Movilidad pasiva, activa y activa-resistida de todas sus articulaciones, en especial las articulaciones de la mano(articulaciones metacarpo-falángicas, articulaciones interfalángicas, apertura del espacio interdigital...). Destacar la importancia de la apertura, cierre de la boca, movilidad lingual y la pinza interdigital.
Movilidad activa del tobillo y estiramiento activo de los gemelos y parte anterior de la pierna.
- Estiramientos pasivos y activos (patrones de FNP). Son importantes para elongar los músculos y evitar su atrofia. Es preferible en muchas ocasiones optar por la movilidad activa de forma asistida porque el paciente valora su umbral del dolor.Principalmente hay que tener especial atención en el músculo psoas, cuadriceps, isquios, triceps sural, flexores, extensores de muñeca...
Estiramiento de isquiotibiales de manera activa y apertura de manos. MUCHO CUIDADO CON LAS TOMAS QUE PUEDEN HACER HERIDAS!!!
- Respiraciones. Es importante hacer respiraciones profundas con la caja torácica y abdominal para evitar la atrofia de sus músculos y para tener un buen aporte de oxígenos en todo el cuerpo.
- Hidroterapia. La movilidad en el agua es importante para estos niños porque les es mas fácil realizar los movimientos con menos esfuerzo y menos dolor.
- DLM. Con esta técnica hay que tener especialmente precaución porque consiste en un deslizamiento en la piel y puede provocar alguna lesión en la piel de estos niños. En casos concretos de inflamación de ganglios puede ayudar a su drenaje con la técnica de círculos fijos (en la zona inguinal, zona aquilea...).
- Reeducación postural. Hay que recomendar algunas posturas que son recomendables en estos niños. Un ejemplo es la posición de boca abajo con piernas extendidas mientras el niño lee un libro o la toma de conciencia de apoyar siempre las palmas de la mano cuando se levantan o se sientan y de tener una marcha lo mas erguida posible.
